La maladie de Crohn est une maladie inflammatoire chronique intestinale ( MICI ) pouvant toucher tout le tube digestif avec une prédilection pour l'iléon, le côlon et la région anale. Il s'agit d'une maladie auto-immune.
Son diagnostic repose sur un ensemble des données cliniques, radiologiques et/ou endoscopiques et histologiques.
Elle peut s'accompagner de manifestation extra-intestinales ( articulaires, cutanées, oculaires... ). Les principales manifestations cliniques observées au cours des poussées évolutives de la maladie dépendent du siège ( grêle, côlon, autre segment digestif ) et de l'étnendue des lésions. Il s'agit surtout de la diarrhée avec ou sans syndrome dysentérique, des douleurs abdominales parfois de type subocclusif, des manifestation anales ou périnéales, de l'altération de l'état général avec ou sans fièvre, des manifestations extra-intestinales. Les poussées évolutives peuvent être émaillées de complications, dont certaines peuvent nécessiter une intervention chirurgicale : occlusion, perforation, colectasie, abcès, fistule, manifestations hépato-biliaires.
Historique
La maladie a été décrite précisément en 1932 aux Etats-Unis par le Docteur Burril Bernard Crohn. En 1993 est décrit une souris présentant une mutaion sur le gène de l'interleukine-2 et qui a des manifestations digestives proches de la maladie de Crohn, en faisant le premier modèle animal de la maladie.
Epidémiologie
L'incidence est de l'ordre d'environ 6 cas pour 100 000 personnes et sa prévanlence d'environ 140 pour 100 000. La maladie de Crohn reste une maladie rare. Elle concerne préférentiellement les adolescents et adultes jeunes. On estime à 60 000 le nombre de patients touchés en France en 2005.
Le coût économique est important puisqui'il est estimé à près de 3 milliards d'euros par an an Grande-Bretagne, pays qui compte 90 000 patients atteints par cette maladie.
Causes
Elles sont encore en grande partie inconnues. Les dernières hypothèses évoquent qu'il existe au moins 32 facteurs de risques génétiques ( plusieurs gènes potentiellement responsables ont été identifiés notamment NOD2 ( CARD15 ), un facteur déclenchant environnemental ( bactérie ? ) et la survenue d'une cascade inflammatoire non contrôlée.
Il s'agit d'une maladie multifactorielle, au même titre que la rectocolite hémorragique ou la polyarthrite rhumatoïde, autres maladie proches.
Symptômes
La maladie peut survenir à n'importe quel âge mais est découverte essentiellement chez l'adulte jeune. Elle se manifeste principalement par une diarrhée chronique ( plusieurs semaines à plusieurs mois ), surtout hydrique et accompagnée fréquement de douleurs abdominales.
On observe souvent une perte de poids ( par malabsorption ). Il n'est pas rare que les poussées soient accompagnées d'un peu de fièvre. La fatigue est un symptôme persistant. C'est souvent elle qui est la plus mal ressentie par les patients.
Il peut exister des manifestations extra-intestinales, principalemen ostéo-articulaires mais aussi hépato-biliaires, oculaires ou cutanées.
On utilise un indice d'activité pour savoir si la maladie est en poussée ou non, c'est l'indice de BEST ( CDAI pour les anglo-saxons ). Si ce dernier est inférieur à 150, le patient est considéré être en rémission.
Diagnostic
1. Endoscopie
La visualisation directe des lésions par coloscopie est capitale pour affirmer le diagnostic. Les atteintes sont en général diffuses et discontinues, les contours flous. Les zones touchées sont typiquement le côlon et les derniers centimètres de l'iléon. Les lésions rencontrées sont des ulcérations, souvent aphtoïdes ou profondes. Elles peuvent se présenter sous forme de véritables fissures dans la muqueuse.
Dans les biopsies de muqueuse digestive, la présence d'un granulome epithélioïde est un argument fort en faveur du diagnostic de la maladie.
2. Vidéocapsule
La vidéocapsule est une petite caméra vidéo que les patients avalent et qui enregistre les images du tube digestif. Son principal atout est de pouvoir visualiser l'intestin grêle, en effet ce dernier est inacessible à l'endoscopie.
3. Entéroscopie
On peut également explorer l'intestin grêle à l'aide d'un entéroscope ( double ballon ou simple ballon ). Il s'agit d'un endoscope plus long qu'un coloscope dont la progression est facilité par un surtube gonflable. Son intérêt par rapport à la vidéocapsule réside dans la possibilité d'intervenir sur la lésion et d'avoir une bonne précision quand à la localisation.
4. Radiologie
L'absorbtion d'un liquide radio-opaque permet de visualiser le tube digestif. Cet examen est utile pour observer les zones non visibles par endoscopie ( en particulier l'intestin grêle ). Elle permet de detecter d'éventuelles sténoses ( rétressicements ).
Le scanner peut aider au diagnostic, particulièrement s'il existedes fistules.
Diagnostic différenciel
Le diagnostic différentiel est difficile à faire car la maladie peut avoir, à tort, été étiquetée comme un trouble fonctionnel digestif intestinal, appelé également côlon irritable.
On peut confondre facilement une rectocolite hémorragique ( ne touchant que le côlon ) et une maladie de Crohn ( pouvant toucher tout le tube digestif ), toutes deux des formes de maladies inflammatoires chroniques intestinales.
Le diagnostic peut ne pas être porté avec certitude entre ces deux entités lors des premières poussées, on pare alors de colite indéterminée. Dans la plupart des cas, l'évolution de la maladie et de ses signes cliniques permet, après plusieurs mois ou années, de finir par déterminer avec précision la maladie concernée et donc d'adapter au mieux la stratégie thérapeutique. Il arrive cependant que la colite reste indeterminée, le débat actuel étant de savoir si ce n'est pas une troisième entité des maladies inflammatoires chroniques intestinales !
Certaines colites infectieuses peuvent aussi présenter un tableau trompeur.
Complications
1. A court terme.
On craint surtout les sténoses, fissures, fistules ou perforations, une colectasie ( dilatation toxique du côlon ) ou une colite grave ( poussée très sévère d'emblée ).
2 A long terme
Il existe, après 10 ans d'évolution, une majoration du risque de cancer colorectal ( article à venir ). Ce risque est surtout important en cas d'atteinte étendue et nécessite une surveillance régulière par coloscopie.
Traitement
Le traitement d'attaque repose sur les corticoïdes ( généralement de la prednisolone à la dose de 1 mg/kg/jour à pour les poussées moyennes et sur les inhibiteur du TNF alpha pour les poussées sévères ou réfractaires.
Le traitement préventif se partage entre les salicylés ( sulfasalazine, mésalazine ou 5-aminosalicylés ( 5-ASA) ) et les immunosuppresseurs. Les plus utilisés sont l'azathioprine ( Imurel ) ( 2 à 2.5 mg/kg/jour ), la 6-mercaptopurine ( Purinethol ) ( 1.5 mg/kg/jour) et le methotrexate ( Methotrexate, Ledertrexate ) ( 15-25 mg par semaine).
Traitement des poussées
Salicylés pour les poussées minimes.
Corticoïdes pour les poussées modérées à sévères.
Infliximab ou Adalimumab ( anti-TNF alpha ) pour les poussées graves ou en cas d'échec des précédents traitements.
L'utilisation d'antibiotiques peut être utile, essentiellement en présence d'abcès ou d'atteintes périnéales.
Traitement d'entretien ( préventif )
Les deux produits les plus fréquemment utilisés sont l'Azathioprine ( immunosuppresseurs ) et l'infliximab. Les corticoïdes au long court n'ont pas d'intérêt démontré.
Chirurgie.
Elle était la règle auparavant mais son indication décroit régulièrement.
Elle est parfois nécessaire, le plus souvent en dernier recours, après échec des traitemetns médicaux :
-au niveau de l'intestin grêle: en cas de sténose ( le plus souvent iléale ) ou de fistule
-au niveau du côlon : en cas de colite aiguë grave ne répondant pas au traitement médical ou compliquée de perforation, d'hémorragie ou de dilatation majeure ( mégacôlon toxique )
- en cas d'atteinte anopérinéale grave.
Elle consiste essentiellement en une ablation de la partie iléo-coecale de l'intestin.
Régime
Le régime sans résidu peut être utile au cours des poussées inflammatoires pour limiter la diarhée mais ne nécessite pas d'être poursuivi après rémission sauf en cas de sténose digestive. Des régimes d'exclusion sont parfois proposés par certains praticiens ( notamment la nutrition Seignalet ). Ils n'ont aucun fondement scentifique et n'ont jamais fait la preuve de leur efficacité clinique. Aucun leader d'opinion français des MICI ne les recommande. Ils pourraient au contraire entraîner des carences préjudiciables et limiter un retour à une alimentation normale, qui peut être obtenu dans la grande majorité des cas.
La maladie et le tabac
L'arrêt définitif de toute consommation de tabac est très fortement conseillé.
Pour toute question, n'hésitez pas, et petit clin d'oeil à quelqu'un qui se reconnaitra, tu vois, moi aussi je sais écrire des romans !
Son diagnostic repose sur un ensemble des données cliniques, radiologiques et/ou endoscopiques et histologiques.
Elle peut s'accompagner de manifestation extra-intestinales ( articulaires, cutanées, oculaires... ). Les principales manifestations cliniques observées au cours des poussées évolutives de la maladie dépendent du siège ( grêle, côlon, autre segment digestif ) et de l'étnendue des lésions. Il s'agit surtout de la diarrhée avec ou sans syndrome dysentérique, des douleurs abdominales parfois de type subocclusif, des manifestation anales ou périnéales, de l'altération de l'état général avec ou sans fièvre, des manifestations extra-intestinales. Les poussées évolutives peuvent être émaillées de complications, dont certaines peuvent nécessiter une intervention chirurgicale : occlusion, perforation, colectasie, abcès, fistule, manifestations hépato-biliaires.
Historique
La maladie a été décrite précisément en 1932 aux Etats-Unis par le Docteur Burril Bernard Crohn. En 1993 est décrit une souris présentant une mutaion sur le gène de l'interleukine-2 et qui a des manifestations digestives proches de la maladie de Crohn, en faisant le premier modèle animal de la maladie.
Epidémiologie
L'incidence est de l'ordre d'environ 6 cas pour 100 000 personnes et sa prévanlence d'environ 140 pour 100 000. La maladie de Crohn reste une maladie rare. Elle concerne préférentiellement les adolescents et adultes jeunes. On estime à 60 000 le nombre de patients touchés en France en 2005.
Le coût économique est important puisqui'il est estimé à près de 3 milliards d'euros par an an Grande-Bretagne, pays qui compte 90 000 patients atteints par cette maladie.
Causes
Elles sont encore en grande partie inconnues. Les dernières hypothèses évoquent qu'il existe au moins 32 facteurs de risques génétiques ( plusieurs gènes potentiellement responsables ont été identifiés notamment NOD2 ( CARD15 ), un facteur déclenchant environnemental ( bactérie ? ) et la survenue d'une cascade inflammatoire non contrôlée.
Il s'agit d'une maladie multifactorielle, au même titre que la rectocolite hémorragique ou la polyarthrite rhumatoïde, autres maladie proches.
Symptômes
La maladie peut survenir à n'importe quel âge mais est découverte essentiellement chez l'adulte jeune. Elle se manifeste principalement par une diarrhée chronique ( plusieurs semaines à plusieurs mois ), surtout hydrique et accompagnée fréquement de douleurs abdominales.
On observe souvent une perte de poids ( par malabsorption ). Il n'est pas rare que les poussées soient accompagnées d'un peu de fièvre. La fatigue est un symptôme persistant. C'est souvent elle qui est la plus mal ressentie par les patients.
Il peut exister des manifestations extra-intestinales, principalemen ostéo-articulaires mais aussi hépato-biliaires, oculaires ou cutanées.
On utilise un indice d'activité pour savoir si la maladie est en poussée ou non, c'est l'indice de BEST ( CDAI pour les anglo-saxons ). Si ce dernier est inférieur à 150, le patient est considéré être en rémission.
Diagnostic
1. Endoscopie
La visualisation directe des lésions par coloscopie est capitale pour affirmer le diagnostic. Les atteintes sont en général diffuses et discontinues, les contours flous. Les zones touchées sont typiquement le côlon et les derniers centimètres de l'iléon. Les lésions rencontrées sont des ulcérations, souvent aphtoïdes ou profondes. Elles peuvent se présenter sous forme de véritables fissures dans la muqueuse.
Dans les biopsies de muqueuse digestive, la présence d'un granulome epithélioïde est un argument fort en faveur du diagnostic de la maladie.
2. Vidéocapsule
La vidéocapsule est une petite caméra vidéo que les patients avalent et qui enregistre les images du tube digestif. Son principal atout est de pouvoir visualiser l'intestin grêle, en effet ce dernier est inacessible à l'endoscopie.
3. Entéroscopie
On peut également explorer l'intestin grêle à l'aide d'un entéroscope ( double ballon ou simple ballon ). Il s'agit d'un endoscope plus long qu'un coloscope dont la progression est facilité par un surtube gonflable. Son intérêt par rapport à la vidéocapsule réside dans la possibilité d'intervenir sur la lésion et d'avoir une bonne précision quand à la localisation.
4. Radiologie
L'absorbtion d'un liquide radio-opaque permet de visualiser le tube digestif. Cet examen est utile pour observer les zones non visibles par endoscopie ( en particulier l'intestin grêle ). Elle permet de detecter d'éventuelles sténoses ( rétressicements ).
Le scanner peut aider au diagnostic, particulièrement s'il existedes fistules.
Diagnostic différenciel
Le diagnostic différentiel est difficile à faire car la maladie peut avoir, à tort, été étiquetée comme un trouble fonctionnel digestif intestinal, appelé également côlon irritable.
On peut confondre facilement une rectocolite hémorragique ( ne touchant que le côlon ) et une maladie de Crohn ( pouvant toucher tout le tube digestif ), toutes deux des formes de maladies inflammatoires chroniques intestinales.
Le diagnostic peut ne pas être porté avec certitude entre ces deux entités lors des premières poussées, on pare alors de colite indéterminée. Dans la plupart des cas, l'évolution de la maladie et de ses signes cliniques permet, après plusieurs mois ou années, de finir par déterminer avec précision la maladie concernée et donc d'adapter au mieux la stratégie thérapeutique. Il arrive cependant que la colite reste indeterminée, le débat actuel étant de savoir si ce n'est pas une troisième entité des maladies inflammatoires chroniques intestinales !
Certaines colites infectieuses peuvent aussi présenter un tableau trompeur.
Complications
1. A court terme.
On craint surtout les sténoses, fissures, fistules ou perforations, une colectasie ( dilatation toxique du côlon ) ou une colite grave ( poussée très sévère d'emblée ).
2 A long terme
Il existe, après 10 ans d'évolution, une majoration du risque de cancer colorectal ( article à venir ). Ce risque est surtout important en cas d'atteinte étendue et nécessite une surveillance régulière par coloscopie.
Traitement
Le traitement d'attaque repose sur les corticoïdes ( généralement de la prednisolone à la dose de 1 mg/kg/jour à pour les poussées moyennes et sur les inhibiteur du TNF alpha pour les poussées sévères ou réfractaires.
Le traitement préventif se partage entre les salicylés ( sulfasalazine, mésalazine ou 5-aminosalicylés ( 5-ASA) ) et les immunosuppresseurs. Les plus utilisés sont l'azathioprine ( Imurel ) ( 2 à 2.5 mg/kg/jour ), la 6-mercaptopurine ( Purinethol ) ( 1.5 mg/kg/jour) et le methotrexate ( Methotrexate, Ledertrexate ) ( 15-25 mg par semaine).
Traitement des poussées
Salicylés pour les poussées minimes.
Corticoïdes pour les poussées modérées à sévères.
Infliximab ou Adalimumab ( anti-TNF alpha ) pour les poussées graves ou en cas d'échec des précédents traitements.
L'utilisation d'antibiotiques peut être utile, essentiellement en présence d'abcès ou d'atteintes périnéales.
Traitement d'entretien ( préventif )
Les deux produits les plus fréquemment utilisés sont l'Azathioprine ( immunosuppresseurs ) et l'infliximab. Les corticoïdes au long court n'ont pas d'intérêt démontré.
Chirurgie.
Elle était la règle auparavant mais son indication décroit régulièrement.
Elle est parfois nécessaire, le plus souvent en dernier recours, après échec des traitemetns médicaux :
-au niveau de l'intestin grêle: en cas de sténose ( le plus souvent iléale ) ou de fistule
-au niveau du côlon : en cas de colite aiguë grave ne répondant pas au traitement médical ou compliquée de perforation, d'hémorragie ou de dilatation majeure ( mégacôlon toxique )
- en cas d'atteinte anopérinéale grave.
Elle consiste essentiellement en une ablation de la partie iléo-coecale de l'intestin.
Régime
Le régime sans résidu peut être utile au cours des poussées inflammatoires pour limiter la diarhée mais ne nécessite pas d'être poursuivi après rémission sauf en cas de sténose digestive. Des régimes d'exclusion sont parfois proposés par certains praticiens ( notamment la nutrition Seignalet ). Ils n'ont aucun fondement scentifique et n'ont jamais fait la preuve de leur efficacité clinique. Aucun leader d'opinion français des MICI ne les recommande. Ils pourraient au contraire entraîner des carences préjudiciables et limiter un retour à une alimentation normale, qui peut être obtenu dans la grande majorité des cas.
La maladie et le tabac
L'arrêt définitif de toute consommation de tabac est très fortement conseillé.
Pour toute question, n'hésitez pas, et petit clin d'oeil à quelqu'un qui se reconnaitra, tu vois, moi aussi je sais écrire des romans !
